Hirayama Hastalığı ve Tanıda Manyetik Rezonans Görüntülemenin Önemi

Özet

Hirayama hastalığı, genç erkeklerde daha sık görülen benign bir alt motor nöron hastalığıdır. Son derece enderdir. Distal üst ekstremitelerde güçsüzlük ve kas erimesiyle karakterizedir. Bu makalede ellerinde ve ön kolunda güçsüzlük ve kaslarında erime yakınması olan 20 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Refleksler, pozisyon ve vibrasyon duyularıda dahil olmak üzere genel duyu muayenesi normaldir. Elektromyografi tetkikinde C7-T1 innervasyonlu kaslarda akut ve kronik denervasyon bulguları saptanmıştır. Rutin nonfleksiyon servikal MRG tetkikinde C6-C7 vertebral düzeylerde spinal kord atrofisi saptanmıştır. Daha sonra fleksiyon servikal MRG inceleme ile spinal kordla posterior duramaterin ilişkisini değerlendirmek için yinelenmiş ve karakteristik MR bulguları ile Hirayama hastalığı tanısı doğrulanmıştır. Radyologlar ve klinisyenler atrofinin ilerlemesinin vakit geçirilmeden durdurulması için bu hastalığın farkında olmalıdır.